Eureka! Institutional Repository

Ορίζουμε ως αιμολυτική την αναιμία που είναι αποτέλεσμα αυξημένου ρυθμού καταστροφής ή μειωμένης επιβίωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Παρουσία αιμόλυσης , αυξάνεται αντισταθμιστικά η παραγωγή ερυθροποιητίνης, που αυξάνει την παραγωγή ερυθρών από τον μυελό των οστών. Ως αποτέλεσμα της αντίδρασης αυτής αρχικά εμφανίζεται ως αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων ( ΔΕΚ ) και μετέπειτα της αιμοσφαιρίνης ( Hb ) . Αναιμία έχουμε όταν ο ρυθμός καταστροφής των ερυθρών είναι μεγαλύτερος από τον ρυθμό παραγωγής τους. Όταν οι αιμοποιητικοί παράγοντες ( Fe,B12 κτλ ) είναι επαρκείς δεν παρουσιάζεται αναιμία μέχρι ο μέσος χρόνος επιβίωσης των ερυθρών μειωθεί από τις 110-120 στις 20 ημέρες, καθώς ο μυελός ισορροπεί την αυξημένη καταστροφή έως και εξαπλασιάζοντας την παραγωγή. Η διάγνωση ασθενών με ύπαρξη αιμόλυσης είναι συχνά δύσκολη και απαιτεί την διερεύνηση δύο βασικών σημείων: Πρώτον ψάχνουμε αν όντως υφίσταται αιμόλυση με αναζήτηση ενδείξεων από την καταστροφή ερυθρών, την απάντηση του μυελού καθώς και από την πιθανή ενδαγγειακήαιμόλυση. Δεύτερον θα αναζητήσουμε την ακριβή αιτία, ώστε να τεθεί η διάγνωση ενδεχόμενης βασικής νόσου και να οδηγηθούμε στην κατάλληλη αντιμετώπιση. Ως άνοση αιμολυτική αναιμία ορίζεται η κλινική κατάσταση όπου IgG και/ή IgM αντισώματα συνδέονται με αντιγόνα της επιφάνειας των ερυθρών και οδηγούν στη καταστροφή τους μέσω του συμπληρώματος και του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος ( ΔΕΣ ). Χωρίζεται σε αυτοάνοση, φαρμακογενή και αλλοάνοση αιμολυτική αναιμία. Η Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία ( ΑΑΑ ) είναι μια ασυνήθιστη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από αιμόλυση που προκαλείται από αυτοαντισώματα έναντι των ενδογενών ερυθρών αιμοσφαιρίων, με επίπτωση 1-3 ανά 100.000/έτος και ποσοστό θνησιμότητας περίπου 11%. Η ΑΑΑ χωρίζεται σε θερμού τύπου, ψυχρού τύπου και μεικτού τύπου με βάση το θερμικό εύρος των αυτοαντισωμάτων και φαρμακευτικής αιτιολογίας. Ο τύπος και ο βαθμός της αιμόλυσης στην ΑΑΑ εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του αντισώματος που συνδέεται με τα ερυθρά ( ποσότητα, ειδικότητα, θερμικό εύρος, ικανότητα ενεργοποίησης συμπληρώματος, ικανότητα σύνδεσης με τα μακροφάγα του ΔΕΣ ), όπως επίσης και από το αντιγόνο-στόχο (πυκνότητα, έκφραση).Έτσι τα ερυθρά που είναι ευαισθητοποιημένα από IgG αντισώματα απομακρύνονται από την κυκλοφορία από τα φαγοκύτταρα του ΔΕΣ και έχουμε εξωαγγειακήαιμόλυση. Αντίθετα τα ερυθρά που είναι ευαισθητοποιημένα από IgM αντισώματα ενεργοποιούν εύκολα το συμπλήρωμα και είτε προκαλούν ενδαγγειακήαιμόλυση είτε η καταστροφή γίνεται στα κύτταρα Kupffer του ήπατος. Εφόσον πραγματοποιηθεί κλινική και εργαστηριακή διάγνωση της ΑΑΑ ακολουθεί η επιλογή θεραπείας, η οποία βασίζεται σε δύο κυρίως σημεία: α) στον τύπο του αντισώματος και β) αν η αιμόλυση είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Για την εύρεση νέων πιθανών θεραπευτικών μεθόδων πραγματοποιούνται invitro πειράματα καθώς και σε πειραματόζωα όπως το NZBMICE.